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EXOSTOSIS MULTIPLE HEREDITARIA []
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Autor:Suarez Salgado, Carmen; Muñoz Salgado, Rubén; Fragoso Ríos, Rodolfo.
Título:Síndrome hipoplasia cartílago-cabello: reporte de caso^ies / Cartilage-hair hypoplasia syndrome: a case report
Fuente:Odontol. pediatr. (Lima);12(2):140-145, jul.-dic. 2013. ^bilus.
Resumen:El síndrome hipoplasia cartílago cabello también conocido como condrodisplasia Metafisiaria tipo Mc Kusickes una enfermedad autosómica recesiva que presenta múltiples manifestaciones fenotípicas, tales como talla baja con miembros cortos, alteraciones osteocondrales, extremidades cortas, vello corporal y cabello fino y escaso, piernas relativamente cortas con arqueamiento de los fémures, manos cortas y uñas pequeñas, defectos variables en la inmunidad celular y predisposición a una variedad de neoplasias. El manejo médico de estos pacientes requiere un enfoque multidisciplinario con especialistas en hematología, genética, nutrición y estomatología pediátrica. Se reporta el caso de un paciente con este síndrome al cual fue rehabilitado en el servicio de Odontopediatría del Departamento de Estomatología del Hospital Infantil de México Federico Gómez. (AU)^iesKusick type is an autosomal recessive disease, has multiple phenotypic manifestations such as hypoplastic hair, short stature, osteochondral abnormalities, short limbs, fine and sparse hair, thin body hair scares relatively short legs with bow femurs, short hands and nails small defects in cellular immunity variables and predisposition to a variety of neoplasm. Management of these patients requires a multidisciplinary approach with specialists in hematology, genetics nutrition and pediatric dentistry. This case report describes phonotypical manifestations of patient with this syndrome who received dental treatment in the Pediatric Dentistry Service at Hospital Infantile de Mexico Federico Gómez . (AU)^ien.
Descriptores:Cartílago/anomalías
Cabello/anomalías
Exostosis Múltiple Hereditaria
Límites:Humanos
Masculino
Niño
Medio Electrónico:http://repebis.upch.edu.pe/articulos/op/v12n2/a5.pdf / es
Localización:PE1.1

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Autor:Sandoval, Paulo; Troncoso, Pamela; Ferreira, Roxana.
Título:Abordaje ortodóncico preliminar de un paciente con Osteocondromatosis múltiple. Reporte de Caso^ies / Preliminary orthodontic approach of a patient with multiple Osteochondromatosis. Case Report
Fuente:Rev. estomatol. Hered;24(4):263-269, oct.-dic. 2014. ^bilus.
Resumen:La osteocondromatosis múltiple es una patología de baja prevalencia, caracterizada por la presencia de lesiones benignas formadas por cartílago hialino maduro “osteocondromas”, los que se desarrollan en la metáfisis de los huesos, próximos a las placas de crecimiento. Los problemas clínicos causados por los osteocondromas incluyen malformaciones esqueléticas, acortamiento asimétrico de las extremidades, y el riesgo potencial de transformación maligna a condrosarcoma. Reportamos el caso clínico de un paciente de 17 años de edad, diagnosticado con ésta patología a los 3,5 años de edad. Actualmente, con compromiso de la mayoría de sus articulaciones. El paciente fue derivado a la especialidad de ortodoncia para el manejo de su maloclusión dentaria. El tratamiento ideal por su maloclusion Clase III esqueletal, era ortodóncico-quirúrgico, el cual no se pudo hacer. Se realizó un tratamiento ortodóncico compensatorio que consistió en alinear los dientes realizando extracciones sin modificar sus maxilares, en espera de una cirugía ortognática al término del crecimiento. (AU)^iesMultiple osteochondromatosis is a disease of low prevalence, characterized by the presence of benign lesions consist mature hyaline cartilage “Osteochondromas “ which develop in the metaphysis of bones near growth plates. Clinical problems caused by osteochondromas include skeletal malformations, asymmetric limb shortening, and the potential for malignant transformation to chondrosarcoma risk. We report a case of a patient of 17 years old, diagnosed with this disease at 3.5 years. Currently, with involvement of most of its joints. The patient was referred to the specialty of orthodontics for managing your dental malocclusion. The ideal treatment for its Class III jaw was orthodontic-surgical, which could not be done. Compensatory orthodontic treatment consisting performing teeth extractions align without changing their jaws awaiting orthognathic surgery at the end of growth was performed. (AU)^ien.
Descriptores:Osteocondromatosis
Exostosis Múltiple Hereditaria
Condrosarcoma
Maloclusión
Ortodoncia Correctiva
Límites:Humanos
Masculino
Adolescente
Medio Electrónico:http://www.upch.edu.pe/vrinve/dugic/revistas/index.php/REH/article/view/2169/2147 / es
Localización:PE1.1



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